她慢慢地走進診間，抱怨都睡不著覺，吃不下飯。面容憔悴，神情暗淡，看得出心情非常低落。檢查起來除了血壓稍微高一點，其它並沒有什麼異常。小心地詢問可否有什麼心事？她才緩緩說出先生最近過世，六十幾歲而已。剛開始是腰痛，到醫院求診，檢查說是骨刺，吃了很多藥都沒改善，只好開刀。本以為可以一舉解決心頭大患，沒想到手術後還是疼痛難耐。醫生解釋說是術後疼痛，可是過了三、四個禮拜仍然不見改善，反而越來越痛，體重也越來越輕。再到另一家醫院檢查，這才發現並不是什麼骨刺或椎間盤突出，而是更可怕的多發性骨髓瘤……

   

      多發性骨髓瘤是漿細胞 （ 漿細胞是B淋巴球的一種，負責製造免疫球蛋白。淋巴球又分為B淋巴球及T淋巴球，而淋巴球是白血球的一種）所形成的腫瘤，屬於淋巴癌的一種，是第二常見的血液腫瘤，僅次於非合杰金氏淋巴瘤。臨床特徵包括惡性漿細胞在骨髓內堆積、貧血、蝕骨樣病變造成病理性骨折、高血鈣、血液及尿液中出現單株免疫球蛋白以及慢性腎衰竭。主要發生在老年人，平均年齡為六十五到七十歲，平均存活時間約50到55月，但致死率仍高達80%以上。在美國平均發生率約每年十萬人口中4.5人，男性約是女性發生率的兩倍，黑人患病率比白人高一倍，東方人比歐美國家低。

 

      多發性骨髓瘤的發生率似乎有增加的趨勢，一方面是診斷技術進步，另一方面則可能和放射線曝露、建築工業、金屬工業、戴奧辛汙染、慢性抗原刺激、病毒感染等有關。多發性骨髓瘤的惡性漿細胞到底從何而來至今仍是個謎，負責調控免疫球蛋白製造的染色體產生突變或許是個合理的解釋。

 

      臨床上多發性骨髓瘤有五個重要特徵：(一)貧血，(二)血液或小便中有單株免疫球蛋白，(三)骨頭有鑽骨樣病變，引起骨頭疼痛和病理性骨折，(四)高血鈣症，(五)腎功能不全， 五個當中若有三個就要考慮了。這些特徵可以用CRAB來幫助記憶：C＝Calcium(elevated)，R＝Renal failure，A＝Anemia，B＝Bone lesion。多發性骨髓瘤引起之貧血可能是骨髓受到癌細胞浸潤或其他原因。多發性骨髓瘤理論上可以產生全部種類的的免疫球蛋白，不過最常見是IgG型，約占40%。這些不正常的球蛋白上升會導致正常的球蛋白下降，間接促使多發性骨髓瘤的病人易有感染的風險。骨頭的鑽骨樣病變要透過X光甚至MRI才看得清楚，這是多發性骨髓瘤最典型的特徵，也是病人最主要不舒服的來源，大約75%的病人會有骨頭的病變。 高血鈣會引起虛弱、迷糊、疲憊。25%的病人會出現腎功能異常。除了這些典型症狀外，很多病人會感覺疲累，食慾不振，體重減輕，也有的以異常出血或感染來表現，但出現腫瘤熱不到1%。

 

      診斷基本上就是要找到漿細胞增生的證據和單株免疫球蛋白的存在。若是病人合併不明原因貧血、高血鈣、骨頭疼痛、腎功能不全、高血清蛋白特別是免疫球蛋白和白蛋白偏低等症狀就要高度懷疑了。

 

      治療要分兩方面來講，一方面是針對腫瘤，另一方面是支持治療。對於沒有症狀的多發性骨髓瘤，就只要追蹤觀察就可以了。由於腫瘤細胞深處骨髓，而且是瀰漫性浸潤，所以治療是以化學療法為主。最近的進展是用高劑量化學治療合併自體周邊造血幹細胞移植，這對65歲以下的病人可提供較好的結果。若是自體周邊造血幹細胞移植失敗，那就要考慮異體骨髓移植或是異體造血幹細胞移植，這是有較高的完全緩解率和較長的存活期，但死亡率卻高達34-41%。新發展的免疫療法、基因療法及生物療法都還在實驗階段，具有未來潛力。至於支持性治療則針對骨頭疼痛、骨頭斷裂、高血鈣症、脊髓壓迫、貧血、腎衰竭、過度黏稠症候群及感染。骨頭疼痛可以用雙磷酸鹽藥物來保護患者骨頭不被蝕骨細胞侵蝕，降低疼痛，減少病理性骨折。如果骨頭疼痛加劇，有斷裂可能，那就要做事先手術預防或鈷60照射。脊髓壓迫則要注射高劑量類固醇、手術或是放射線治療。貧血部分除了輸血、化療，也可以考慮高劑量紅血球生成素。單株免疫球蛋白太高會造成過度黏稠症候群，病人會出現噁心、嘔吐、氣促、頭暈、胸悶，甚至意識不清，這時就要安排血漿析出及交換。感染是多發性骨髓瘤最主要死因，尤其是肺炎及腎炎，所以建議定期注射肺炎雙球菌疫苗及B型流行嗜血桿菌疫苗，必要時也可以打免疫球蛋白。

 

      她先生雖診斷出是多發性骨髓瘤，卻仍很快就走了……。 聽完她的傷心事，除了安慰她，心中也頗有感觸。面對病人，除了要更謙卑更小心，多多提出問題，抽絲剝繭，追尋來龍去脈，找出合理的解釋，或許可以減少一些遺憾。

 (作者:孫德金醫師)